【byb.cn 】（来源：扬子晚报）刚满19个月小明（化名），前几天被家人抱进江苏省妇幼保健院、江苏省人民医院妇幼分院的时候，原本又白又嫩的小脸变得蜡黄蜡黄的，小便的颜色像浓茶一般。医院儿童血液肿瘤中心的陆彬彬主治医师初步检查，考虑小明得的是急性溶血性贫血，且属重度贫血，情况非常危急。

　　“高度怀疑小朋友患了蚕豆病。”陆医师说，小明存在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因位点的缺陷，导致了该酶的缺少，正是因为缺少这种酶，孩子食用蚕豆后引发了红细胞破裂，进而出现贫血、发热、浓茶色尿等溶血性贫血的症状。经医生这么一说，小明妈妈想起来，前几天，新鲜蚕豆刚上市，她就买了些做给家人吃，又给孩子喂了一点点。

　　医院儿科陈辉副主任医师解释说，蚕豆病起病急，大多在进食新鲜蚕豆后1到2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。相比之下，吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。吃了蚕豆后，孩子的血红蛋白经过尿液被排出体外，导致重度贫血，尿出酱油尿，精神不济，如果不及时治疗，可致昏迷、惊厥和急性肾衰竭，孩子甚至有生命危险。庆幸的是，经过省妇幼儿科医务人员的积极抢救与对症治疗，小明日前已经康复出院。

　　蚕豆病是基因缺陷

　　陈辉主任说，蚕豆病和普通过敏性质不一样，属于基因缺陷，由父母遗传给孩子，其中3岁以下的患者占到总人数的70%，男性占到了患者人数的90%。

　　这些人血液里的红细胞膜上，天生缺少一种名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的酶类，体内的红细胞膜就会僵硬和脆弱，容易破裂和溶血。碰上带有“氧化性”物质，红细胞就会被破坏，而新鲜蚕豆中所含有的一些氧化物质，极容易造成急性溶血性黄疸和溶血性贫血。

　　值得注意的是，蚕豆病不一定非是吃了蚕豆才会得，有些人甚至闻到蚕豆的豆香、沾了蚕豆的花粉，都有可能发病，当然也不能吃蚕豆制品（如粉丝、豆瓣酱），同时也不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药（伯氨喹啉、奎宁）、退热药（氨基比林、非那西丁）、痢特灵、磺胺类药物。（通讯员 张昱 记者 杨彦）