什么是系统性红斑狼疮？

　　系统性红班狼疮，简称SLE。好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。

　　疾病分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。

　　（1）皮肤病变：盘状红斑（DLE），是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮（SCLE）可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。

　　（2）狼疮肾炎（LN）：SLE的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者，诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查，评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外，更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。

　　（3）神经精神性狼疮（NPSLE）：是SLE的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约40%在发病时即出现神经精神性症状，63%出现在SLE确诊后的第一年内。

　　发病原因系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。

　　发病机制

　　（1）疾病易感性

　　SLE不是单一基因的遗传病，而其发病与多种遗传异常相关，是一种多基因病，如HLA-DR2和HLA-DR3分子及其各亚型与SLE的发病显著相关;纯合C4a遗传缺陷与SLE发病的风险相关;此外，SLE还与C1q、C1r/s和C2缺陷具有一定的相关性。

　　（2）免疫细胞紊乱

　　SLE患者自身抗体产生与T细胞、B细胞和单核细胞等免疫细胞系统紊乱有关。T细胞和B细胞紊乱还可出现异常的免疫耐受。SLE患者体内除抗ds-DNA抗体滴度显著升高外，核小体是SLE疾病发生的促发抗原。此外，细菌DNA具有特征性核酸基序，可直接刺激TLR，具有潜在的免疫辅助特性，可诱导易感个体产生抗DNA抗体。在SLE的发病过程中，外来抗原的交叉反应促发机体的免疫应答，而自身抗原维持了ANA的持续产生。

　　（3）诱发因素

　　遗传因素和体液微环境提供了SLE易感背景，但是SLE的发生或病情活动可能与环境或其他外源性刺激有关。其中，感染是重要影响因素之一。感染可通过分子模拟和影响免疫调节功能而诱导特异性免疫应答;应激可通过促进神经内分泌改变而影响免疫细胞功能;饮食可影响炎性介质的产生;毒品包括药物，可调节细胞反应性和自身抗原的免疫原性;紫外线照射等物理因素可导致炎症和组织损伤。这些诱发因素对不同个体的损伤存在很大差异。

　　许多SLE患者在临床症状出现前数年即可出现血清学异常改变，从发病机制来说，SLE是进展性的疾病，首先表现为自身抗体产生，在某种因素的刺激下出现临床症状。后天的诱发因素可导致自身抗原释放、免疫复合物形成并促发细胞因子产生。

　　临床表现系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。

　　（1）常见受累组织和器官的临床表现：

　　1) 皮肤粘膜：蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。
　　2) 关节肌肉：关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。
　　3) 血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。
　　4) 神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。
　　5) 心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。
　　6) 血管病变：雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。
　　7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。
　　8) 肾脏：蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。
　　9) 消化系统：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

　　（2）少见的受累组织器官的临床表现：

　　1) 肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症，症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便，腹部压痛及反跳痛等症状和体征。
　　2) 狼疮眼部受累，以视网膜病变常见，表现为“棉絮斑”，其次是角膜炎和结膜炎;可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

　　（3）特殊类型的狼疮：

　　1) SLE与妊娠：SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。但活动性SLE患者的自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓解6-12个月后妊娠的结局最佳。
　　2) 新生儿狼疮：这是一种发生于胎儿或新生儿的疾病，是一种获得性自身免疫病;通常发生于免疫异常的母亲。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘攻击胎儿。可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞，还可出现皮肤受累（红斑和环形红斑，光过敏）等。
　　3) 抗磷脂综合征：可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产，抗磷脂抗体可阳性。SLE继发抗磷脂综合征与原发性抗磷脂综合征（APS）患者妊娠的结局无差异。
　　4) 药物相关性狼疮（drug-related lupus, DRL）：是继发于一组药物包括氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征。诊断时需确认用药和出现临床症状的时间（如几周或几个月），停用相关药物，临床症状可以迅速改善，但自身抗体可以持续6个月到一年。

　　【别有病网点评】

　　系统性红斑狼疮，西医认为是免疫系疾病。通常，西医对此病没有太好的解决方案，就是吃药来控制症状，无法从根本上解决问题，并且药物的毒副作用很大，常常是杀敌3000，自损800。同时，中医的药物疗法，也同样会有药物的毒副作用。

　　针对YL的案例，我们可以看出，她的病，基本上都是吃出来的，再加上熬夜等不健康的生活方式，使得身体里蓄积了大量的毒素，久而久之，侵犯各脏器。但YL年轻，正气较足，所以，还能排毒素往外顶，进而会引起关节痛等一系列身体的不适，从而表现出各种免疫系统的症状来，故此西医认为是免疫系统的疾病。

　　我们的调理方案，首先是对她的生活方式进行干预，严格控制她的饮食和起居，同时，采用果蔬汁、按摩、刮痧、拔罐等纯自疗法帮助她打通经络，调动身体的自愈功能，将体内毒素代谢出体外。毒素少了，免疫系统的表现就正常了。打个比方，如果日本不折腾钓鱼岛，中日关系就不会紧张，两国军队（免疫系统）就不会天天演习。国家如此，人体也一样，大道至简。