武汉大学张在元教授患上渐冻人症
与渐冻人症相似的还有两种病,分别是重症肌无力和进行性营养不良。但在西医看来,这三种病,是完全不同的。
肌肉的活动需要三个环节:
①运动神经元(神经细胞)发出运动指令;(运动神经元病)
②运动指令通过神经肌肉接头传达到肌肉;(重症肌无力)
③正常的肌肉接受运动指令而运动。(进行性肌营养不良)
三个环节缺一不可,任一环节出了问题都会得病,虽然最终结果都表现为肌肉萎缩和无力,但第一环节出问题而引起的疾病称为运动神经元病;第二环节出问题而引起的疾病称为重症肌无力;第三环节出问题而引起的疾病称为进行性肌营养不良。
也就是说,运动神经元病是神经系统的病变,神经肌肉接头正常,肌肉本身无病,肌肉萎缩和无力是神经病变引起的;重症肌无力是神经肌肉接头出现的问题,运动神经元(神经细胞)和肌肉本身无病,肌肉萎缩和无力是肌肉得不到运动指令而引起的;进行性肌营养不良则是肌肉细胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病变,运动神经元(神经细胞)和神经肌肉接头无病。
另外,运动神经元又分为在大脑的上运动神经元和在脑干及脊髓的下运动神经元,上运动神经元控制下运动神经元,下运动神经元通过神经肌肉接头与肌肉直接相连,发送运动信号给肌肉。如果上运动神经元病变,则下运动神经元失去“上级”的控制而“无意识地持续”发送运动信号给肌肉,使肌肉强直和痉挛。如果下运动神经元病变,则既不能发送自己的又不能传送上运动神经元的运动信号给肌肉,使肌肉无力和萎缩。
运动神经元病一般上、下运动神经元都病变,通常这些症状混合出现,既有肌肉强直和痉挛,又有肌肉无力和萎缩;而重症肌无力因为肌肉得不到运动信号,只有肌肉无力和萎缩;进行性肌营养不良因为肌肉本身病变,也只有肌肉无力和萎缩。
运动神经元病与重症肌无力和进行性肌营养不良虽然都属于神经肌肉疾病,都有肌肉萎缩,但是三者的发病机理、诊断和治疗完全不同。
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